肝胆胃肠外科（外一科）

女子患上罕见病，肝胆胃肠外科专家攻破难题成功手术除病灶

时间:2021-12-17       来源：广西壮族自治区民族医院

来自隆安县49岁的潘女士一向身体康健，可今年7月份莫名出现面部和下肢水肿，并一直伴随有下肢无力的症状，而且情况越来越严重，于是到隆安县当地医院住院检查，由于疾病复杂，当地医生建议到条件更好的上级医院诊治，潘女士在爱人的陪同下来到广西民族医院诊治。

住进我院放射治疗科后经过一系列检验，发现潘女士不仅有高血压、高血糖、低血钾等症状，而且还表现出明显的“向心性肥胖、满月脸”等库欣综合征面容。根据以往的经验，医生初步怀疑这是一种内分泌疾病，请了内分泌科专家会诊，并做了血皮质醇、醛固酮等激素检测。让人惊讶的是潘女士的血皮质醇检测数值竟高至“爆表”，正是这些超标的皮质醇造成了钾元素不断从尿液中大量排出，而低血钾又进一步引起肢体无力症状。

令人困惑的是，在检查了皮质醇的常见来源——肾上腺并无明显异常，正在寻找病因无果的时候，患者CT检查发现她的肝左叶占位引起了医生们的重视，会不会就是这个肝脏的肿瘤分泌的皮质醇激素呢？

于是，患者转到肝胆胃肠外科做进一步检查，医生给潘女士做了B超引导肝穿刺活检，病理结果出来了：肝脏神经内分泌肿瘤。这下医生们终于恍然大悟。

杨宏志副主任介绍：神经内分泌肿瘤是起源于神经内分泌细胞的肿瘤，神经内分泌肿瘤可以发生在体内任何部位，也可以转移至任何部位。根据肿瘤分泌的激素是否产生症状，可将其分为有功能性和无功能性，功能性的神经内分泌肿瘤还会分泌如胰高糖素导致糖尿病、分泌促肾上腺皮质激素导致库欣综合征等临床特征，是一种临床比较罕见的疾病，手术切除是主要的治疗手段。

在治疗期间潘女士的低钾血症越来越严重，静脉泵钾+口服补钾治疗基本不起作用，接着还出现了昏迷、抽搐、呼之不应等严重的临床表现。如果低钾血症再得不到纠正，随时都可能诱发心跳骤停死亡的严重后果。

医生们不得不下达了书面病危通知，看到病危通知后潘女士的爱人心急如焚，恳求医生们再想想办法救救他的爱人。但患者严重低血钾是手术的禁忌症，根本无法耐受全麻手术，巨大的风险将手术这条路堵死了。

潘女士的爱人选择了相信我院的专家们，不考虑再转至更上级的医院治疗，坚持要在我院救治。

为不辜负患者家属的信任和重托，肝胆胃肠外科全体医师对这个特殊的病例进行了疑难病例讨论，最终大家给出了介入治疗这一个替代治疗方案，在获得家属同意后于9月6日进行了第一次介入治疗。

介入前CT影像

第一次介入后CT影像

杨宏志副主任介绍，介入治疗可在不开刀暴露病灶的情况下，在血管、皮肤上作直径几毫米的微小通道，或经人体原有的管道，在影像设备(血管造影机、透视机、CT、MR、B超)的引导下对病灶局部进行治疗的创伤最小的治疗方法。

   治疗过程十分顺利，介入术后奇迹出现了，潘女士的血钾水平恢复正常，皮质醇明显下降，意识也恢复清醒。不久，潘女士顺利出院，一个月后返院复查，并于10月19日进行了第二次介入巩固治疗。

第二次介入后

12月初患者再次返院复查，这次住院复查CT提示肿瘤明显缩小，患者的一般情况明显改善，经过评估已经能耐受全麻手术，经过再次讨论后，于12月7日由肝胆胃肠外科杨宏志副主任为潘女士进行了经脐单孔腹腔镜肝S4b段肿瘤切除+胆囊切除术，手术历时2小时，出血100ml。手术过程顺利，术后潘女士也顺利康复，最终病理回报：肝神经内分泌癌——罕见的恶性肿瘤。

术中照片

患者单孔腹腔镜术后伤口

专家们很欣慰，手术达到了根治性切除。潘女士和她的爱人既惊喜又感动，不但病情很快就康复了，而且手术疤痕还这么小，出院前特意来到医生办公室对肝胆胃肠外科治疗团队表达了深深的谢意。（文/图：肝胆胃肠外科蔡天泉）

相关疾病科普：

库欣综合征是肾上腺分泌过多胶原蛋白激素而引起的综合征，又称为皮质醇增多症。是由于多种原因引起的肾上腺皮质长期分泌过多糖皮质激素所产生的临床症候群，部分垂体-肾上腺外的肿瘤，也可分泌类似ACTH活性的物质，进而引起本病。

此病可以出现典型的临床表现，如向心性肥胖、满月脸、水牛背、多血质、多毛、痤疮、紫纹等，而高血压和糖尿病亦常见，部分患者还可伴有月经紊乱，少数可出现精神症状如抑郁、躁狂等，严重的可出现骨质疏松症。

神经内分泌肿瘤是一类非常复杂的疾病，全身所有内分泌细胞相关的肿瘤均可归在其中，故该疾病可以发生在身体的任何部位，也可以转移至任何部位。2010版病理分级通过Ki-67及核分裂象将NENs分为G1/G2/G3。G1/G2称之为神经内分泌瘤;而G3称之为神经内分泌癌。

而肝脏原发性神经内分泌癌属于神经内分泌癌的一种，原发于肝脏的神经内分泌癌极其罕见，属于胺前体摄取脱羧细胞瘤，也称嗜银细胞瘤，起源于神经嵴Kulchisky细胞，多为低度恶性肿瘤，依靠病理学方法确诊，具有分泌多肽类激素和神经介质的功能，从而可导致库欣综合征。本病可发生于任何年龄，无性别特异性倾向，根治性切除是治疗的首选，建议术后长期随访。