家住崇左市天等县的陆先生，今年58岁，平时身体健壮，经常锻炼身体。一年多前，他不小心“感冒”一场，自此之后就逐渐感到双腿麻木，总感觉像穿着袜子一般，双腿也越来越没力气，上楼爬坡都觉得费力，走路时像踩在棉花堆上不稳。

起初陆先生不以为然，但随着时间延长，病情越来越重，需要家人在旁照顾甚至扶持，有时候自己站立时还会出现不小心跌倒的情况，双手也逐渐感觉麻木不已。这时候陆先生和爱人警惕了起来，开始了漫长曲折的求医之路。

曲折求医路：四肢麻木乏力就是颈椎病、腰椎病吗？

他们先是在当地医院检查，拍片显示是 “腰椎间盘突出”，这个常见的诊断让陆先生也松了一口气，他感觉这个病应该比较好治。经过多个疗程的理疗、针灸和口服药物之后，陆先生的症状非但没有好转，反而还在加重，蹲下后需要搀扶才能站起，在家人扶持下才能缓慢行走。

陆先生开始出现一些沮丧的情绪，他心想：难道这个腰椎间盘突出症就导致我后半生瘫痪在床了吗？爱人看出了陆先生的心思，一边安抚他，一边积极地找熟人联系大医院专家，看能不能让陆先生进行手术，让他能重新获得行走的能力。

通过亲戚的推荐，陆先生和爱人来到了广西民族医院骨科二区，方旭主任接诊了他们，并对陆先生进行了详细的检查。方主任团队根据颈腰椎磁共振的结果，认为陆先生存在颈椎病和腰椎间盘突出症，可以安排颈椎手术治疗，但方主任反复思量，认为陆先生的颈腰椎问题没有严重到导致他走不了路的程度。是不是存在某些隐匿的疾病没有被发现？

并不严重的颈椎病、腰椎病

这时候方主任想到了神经内科三区的胡瑞婷主任，胡主任对神经科疑难罕见病有较深的造诣，此前已经联合骨科诊断了不少的罕见疾病，避免了一些不必要的弯路。

拨云见日：多维度检查锁定罕见“真凶”

经过胡瑞婷主任的会诊，谜团很快解开，胡主任认为陆先生患的是一种损害四肢神经的慢性疾病，很可能是慢性炎症性脱髓鞘神经根神经病（CIDP）。

于是陆先生转到神经内科三区进行治疗，胡主任团队安排了神经电生理检查、腰椎穿刺术检查以及周围神经病抗体等检查。神经电生理检查显示，陆先生四肢的运动、感觉神经均存在广泛的“脱髓鞘”改变，符合周围神经损害，这是CIDP的核心电生理特征。

腰穿检查发现“蛋白－细胞分离”现象，即脑脊液蛋白升高而细胞数正常，这是免疫性神经根神经病的典型表现。而周围神经病抗体又进一步印证了诊断，发现抗GM1-IgM抗体、抗GT1a-IgG抗体均阳性，支持免疫介导的CIDP诊断。同时进行维生素水平等检查，排除了营养缺乏、代谢疾病等。陆先生患的就是慢性炎症性脱髓鞘神经根神经病！

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）是一种感染等因素导致人体免疫系统错乱后，出现的体内免疫细胞错误攻击并破坏周围神经“绝缘外皮”（髓鞘）的疾病，导致人体神经信号传导障碍，引发进行性的四肢无力和感觉异常。严重者将导致四肢瘫痪，甚至呼吸衰竭。该病还有一定的复发风险。

治疗破局：激素冲击后，迎来靶向“维持”新纪元

诊断明确后，治疗迅速展开。CIDP是少数几种可通过免疫调节治疗有效控制的罕见神经病。胡主任团队首先为陆先生进行了大剂量激素冲击，并逐渐递减的治疗方案。这是目前国内外公认的该病的有效治疗方案，是一种强效的免疫抑制和抗炎治疗，能快速遏制异常的病理性免疫反应。疗效立竿见影，治疗1周左右，陆先生的四肢无力和麻木感便开始明显好转，能缓慢地自己行走了！陆先生和爱人很开心，终于看到了曙光。

然而，激素虽有效，但长时间使用激素，可能会出现骨质疏松、股骨头坏死、消化道出血、血糖升高、血压升高、肝功能损害、痤疮等副作用。如何让患者获得安全、便捷且能长期坚持的维持治疗，并且避免复发呢？

重获新生：便捷治疗点亮回归正常生活的路

结合最新的国内外诊治指南和陆先生自身抗体阳性的特点，胡瑞婷主任团队做出了一个前沿决策：在激素减量的同时，启动FcRn拮抗剂进行免疫序贯维持治疗。

使用FcRn拮抗剂皮下注射

这是本次治疗的重点和突破。FcRn拮抗剂（艾加莫德α）是一种人源化单克隆抗体，它能像“智能钥匙”一样，精准结合体内的FcRn受体，阻断致病性IgG抗体的再循环，从而加速其清除，从源头抑制致病性抗体和疾病活动。

FcRn拮抗剂皮下剂型，给药便捷，可居家完成：仅需皮下注射，每次给药约1分钟，患者经过培训后即可在家自行操作，无需反复往返医院。且皮下注射能提供更平稳的血药浓度，有助于减少病情波动，可能带来更优的长期控制效果。

在序贯治疗方案下，陆先生的肌力持续恢复，感觉障碍明显改善，已经能自主行走，生活可以自理。目前病情稳定，他定期每周进行1次FcRn拮抗剂皮下注射治疗，已满怀信心地回归家庭与工作。陆先生一家对胡瑞婷主任团队发自内心地感谢，他们拨打12345市民热线对胡瑞婷、吕宗夏医疗团队、陈宥霖护理团队进行了表扬和感谢。

胡瑞婷主任介绍，慢性炎症性脱髓鞘神经根神经病（CIDP）是一种诊断极具挑战性的疾病，其症状的“迷惑性”常导致误诊和延误治疗。诊断的关键是详尽的临床评估结合特征性的神经电生理改变，腰穿蛋白-细胞分离，部分患者存在周围神经抗体阳性，甚至神经根磁共振提示病变的神经根肿胀、增粗。

“在CIDP治疗上，我们正进入一个精准靶向的新时代。此次成功应用激素和生物靶向药物的序贯方案，标志着我院在神经免疫罕见病的精准治疗领域又迈出了坚实一步。”胡主任说。

值得一提的是，像FcRn拮抗剂以及多种治疗神经免疫疾病的生物靶向药，已纳入国家医保目录，并通过门诊特殊慢性病等政策减轻患者负担，让更多患者能用得上、用得起前沿治疗方案。

陆先生的成功诊治，展现了我院面对复杂疑难疾病时精准的诊断能力、多学科协作的团队精神，以及积极引入国内外前沿治疗方案、以患者为中心改善长期治疗体验的追求。从“迷惑”到明晰，从治疗到管理，我们始终致力于用专业与创新，为每一位神经免疫疾病患者照亮通往健康的道路。（文：神内三区吕宗夏  图：神内三区陈宥霖 ）