“难言之隐”竟是罕见癌!我院多学科联合诊治八旬老妇罕见外阴佩吉特病
发布时间:2025-07-07

近日,一位体质消瘦、耄耋之年的林奶奶(化名)因“外阴瘙痒、尿频、尿痛”前来我院妇科就诊。她向医生倾诉了近一年来的“难言之隐”:外阴瘙痒剧烈,反复搔抓导致破溃,夜晚更是瘙痒加剧,令她难以入眠,尽管尝试了多种药物,却未见明显成效。原以为是普通的老年性外阴炎或湿疹,却始终未能缓解。

妇科甘精华主任仔细检查后发现,林奶奶双侧大小阴唇阴蒂及会阴部表面水肿边界不规则片状红色、白色和灰色相间,局部有溃烂,尿道口处可见直径约1cm的赘生物。为其行外阴病灶活检,结果提示:外阴佩吉特病(Paget病),又称“外阴湿疹样癌”——这是一种罕见的浅表皮肤癌。



罕见病·个体化·联合诊疗

外阴Paget病的治疗以病灶切除为主考虑到患者年事已高、伴有高血压等基础病,同时外阴解剖位置特殊,术后对生活质量、外阴功能与外观的影响亦需权衡,手术方案必须周密设计。

入院后,林奶奶完善了盆腔超声、CT等相关检查,未见远处转移,但在右侧附件区发现一直径约8cm囊性包块,综合评估后建议进行手术治疗。

由于手术需广泛切除外阴病灶,可能造成创面大、功能丧失、需皮瓣移植等问题针对林奶奶的实际病情,我院组织了由妇科、泌尿外科、烧伤整形外科、麻醉科病理科组成的多学科会诊团队(MDT),制定了详尽且周密的手术与围手术期管理方案。

手术当日,在麻醉科严密监护下,甘精华主任带领妇科团队首先完成了腹腔镜全子宫、双侧附件切除及外阴部病灶广泛切除成形;泌尿外科医生协助切除尿道口病变组织因该外阴病变组织的潜行性,无法准备确定手术范围,术中对切除组织切缘进行快速病理多点活检根据活检结果划定切除范围,确保完整切除肿瘤。


甘精华主任手术中


外阴病灶切除范围应距离病灶外2cm以上保证切缘及基底阴性第一次术中冰冻病理检查提示局部切缘阳性,继续扩大切除范围再次送检切缘阴性,最终切除创面14cm×10cm,张力过大无法直接缝合。为此,烧伤整形外科医生从患者左侧大腿根部游离皮瓣,进行精准移植修复,恢复了外阴局部形态与功能。


烧伤整形外科李琳主任进行皮瓣移植


精细护理·多学科协作·术后康复保障

术后康复同样关键。因皮瓣移植需有较好的血供,且供皮处缝合后皮肤张力较大,加上林奶奶高龄、消瘦,皮肤营养供血较差,术后创面愈合难度增加

为了确保移植皮瓣存活、伤口愈合良好,护理团队每日严密监测皮温、颜色、毛细血管反应等指标;专业护士指导患者正确术后体位,预防压迫影响皮瓣血供。同时,联合伤口造口护理小组运用湿性愈合理念和新型藻酸盐敷料,加强伤口管理。

营养科为林奶奶制定了强化营养支持方案,心理科团队也及时介入,帮助患者应对术后焦虑与不适。在全体医疗团队的共同努力下,林奶奶术后恢复良好,术后第32天顺利出院。她的阴部伤口愈合良好,日常生活未受影响,生活质量显著提升,曾经的“难言之隐”得到圆满解决

甘精华主任提醒广大女性朋友,尤其是老年女性:“外阴瘙痒”不是小问题! 若瘙痒长期反复发作,请务必前往医院妇科进行详细检查,早诊早治,远离疾病困扰!妇科供稿

疾病科普】了解外阴佩吉特病(Paget病)

外阴佩吉特病是一种罕见的外阴肿瘤,进展缓慢,好发于绝经后妇女临床表现多样,通常表现为瘙痒、红斑、脱屑、渗液、灼热感等症状,因其外观常似湿疹、皮炎,极易被误诊、漏诊或延后诊断



什么是外阴Paget病?

外阴Paget病是外阴皮肤的原位腺癌,伴有或不伴有浸润性腺癌,占外阴恶性肿瘤1%2%本病常同时并发其他器官癌瘤,如前庭大腺癌、胃癌、乳腺癌等。

可能的致病因素包括:

1.感染和环境原因:如患处慢性刺激或炎症。

2.遗传或免疫异常:存在肿瘤家族史或自身免疫性疾病。

3.生活方式:吸烟、营养不良、抗氧化剂含量低的饮食、局部卫生差等。

如何确诊?

确诊需通过活组织检查(活检),外阴Paget常与外阴湿疹、接触性皮炎、黑色素瘤、外阴鳞状上皮内瘤变、银屑病、外阴阴道假丝酵母菌病、扁平苔藓、慢性单纯性苔藓、萎缩性硬化性苔藓、鳞状细胞癌、尖锐湿疣等相混淆。

治疗方法

1.手术切除手术病灶切除是首选的治疗手段,根据手术创面大小进行局部原位缝合、局部植皮或皮瓣转移等创面修复,因部位特殊性,术后伤口愈合有一定难度。

2.药物治疗:局部外用5%咪喹莫特乳膏,完全缓解率高达75%,一般治疗疗程16周。

3.光动力治疗不能达到治愈目的,但可以控制症状。

4.放疗伴有淋巴结转移、手术切缘阳性或病理提示侵袭性疾病,有手术禁忌或不能接受手术者,推荐放疗。

预后和随访:

外阴Paget的病程长、低度恶性、其预后相对好,但由于对本病缺乏认识,确诊时间较长,可能会使病情进展,影响预后。手术后复发率高,可进行多次手术,依旧可以获得良好的治疗效果。术后1年可能为复发的高风险时间,建议术后密切随访,尽早发现复发病灶,及时进行治疗。

如何预防或早期发现?

定期妇科检查,尤其对50岁以上女性尤为重要;保持良好外阴卫生,避免长期刺激;若出现不明红斑、瘙痒、脱屑等变化应及时就医;不吸烟、饮食均衡、保持外阴清洁干燥。

警惕以下变化:病变快速增大或不规则扩展;溃疡、出血、持续不愈;外阴长期瘙痒或灼热感未改善;出现局部结节或赘生物。