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骨髓增生异常综合征(MDS)是怎样一种病?

时间:2012-05-31       来源:广西壮族自治区民族医院

(一)MDS是怎样一种病?

骨髓增生异常综合征,就是我们常说的MDS,归属于恶性血液病范畴。尽管有许多患者早期表现为持续的血细胞减少,甚至可以持续若干年,而骨髓中的恶性细胞,即原始细胞始终不增加,但总的来看,会有约三分之一的患者发展为急性白血病。因此,该病有恶变趋势。MDS曾经被称为白血病前期,现在因为对其发病机制有了深入认识,国际上统一称为骨髓增生异常综合征,它是一种独立的疾病。

(二)MDS的临床表现是什么?

MDS往往见于50岁以上的患者,随着年龄上升,其发病率逐渐上升,70岁以上老年人的发病率甚至超过急性白血病的发病率。近年来,50岁以下患者发病的患者也不少见。MDS在临床往往表现为持续的一系或多系血细胞减少,以贫血多见,所以过去叫难治性贫血。也有同时白细胞和血小板减少。因长期血细胞低下,由此会引起反复的感染,出血,贫血症状。长期贫血也可能诱发贫血性心脏病。

(三)MDS的诊断?

通过现代科技技术,如骨髓中造血细胞形态学,免疫学,分子生物学等检测,可对MDS进行诊断。由于很多全身性疾病,营养状态,药物都有可能产生类似MDS病态造血现象,对MDS的鉴别诊断显得尤为重要。目前学术界主要参照维也纳MDS诊断标准。

(四)为什么要对MDS进行预后评估?

为了对患者的预后进行评估及对治疗提出策略,临床医生主要采用评分系统来进行评估,有IPSS及WPSS两大评分系统,这些评分系统是依靠大量的患者资料,通过循证医学手段总结出来的,代表大多数MDS临床演变规律,可作为临床参考。但因为MDS患者个体差异大,不符合规律的也有。通过评估,我们大致把MDS分为低危组和高危组,两组的预后及治疗是绝然不同的。

(五)MDS的治疗手段有哪些?

低危组和高危组的治疗策略是不同的。低危组MDS患者治疗包括成分血输注、造血因子治疗、免疫调节剂、表观遗传学药物治疗。低危组患者一般不推荐化疗及造血干细胞移植,高危组MDS患者预后较差,易转化为AML,需要高强度治疗,包括化疗和造血干细胞移植。高强度治疗有较高的治疗相关并发症和病死率,不适合所有患者。总的来说,治疗因综合患者的具体情况,年龄,体质,诊断类型,预后分组,个人意愿等综合考虑,制定个体化方案。