神经内科一区

特殊病例关注

据了解，其实韦某2017年7月份身体就出现了不舒服，只是不愿就医，硬扛着，直到9月腹痛无法承受这才去医院就医。检查发现韦某有贫血，慢性胃炎、十二指肠球炎、回盲瓣炎症、焦虑抑郁等。经治疗后，韦某腹痛减轻便出院了。

可出院后不久，韦某开始出现异常言行，经常自言自语，独自唱歌，晚上不睡觉，还怀疑有人要加害自己和家人。亲戚和朋友都认为她得了精神病，建议送到精神病专科医院住院治疗。韦某的丈夫深受打击，但为了弄清妻子的病因，便送其到了精神病专科医院。

   医院给予韦某抗精神病药物治疗，精神症状稍微有所好转。医生检查发现韦某贫血严重，便建议转到广西民族院同时治疗贫血。

于是，韦某的丈夫带着她到了广西民族医院消化血液科住院治疗，消化血液科的专家诊断其为巨幼细胞贫血，因为患者精神症状较为严重，便又请了神经内科会诊。

神经内科罗纯副主任和钟良主治医师组成的医疗小组接诊了韦某，仔细检查后竟有意外发现。

韦某除了有贫血和精神症状之外，还有一些与精神分裂征不同之处：例如她的定向力和思维比较清晰，能用唱歌的方式回答医生的提问，如你什么时候开始不舒服？家里有几个孩子？家在哪里？韦某虽然回答方式不同寻常但是内容基本上是正确、符合逻辑的。

此外，韦某中枢神经系统有损害的表现，比如肌力下降、闭上眼睛就站不稳、锥体束征阳性（就是有皮质脊髓束的损害，皮质脊髓束是大脑对脊髓发出的神经纤维）等。

   不仅如此，实验室检查还发现韦某体内的维生素B12含量下降，综合各项检查的结果，罗纯领导的医疗小组诊断韦某为亚急性联合变性。

亚急性联合变性，是由于维生素B12缺乏导致的神经系统变性，病变主要累及脊髓后索、侧索及周围神经。维生素B12摄取、吸收、结合及转运任意一环节出现障碍均可致病。维生素B12是核蛋白合成及髓鞘形成必需的辅酶，其缺乏引起髓鞘合成障碍导致神经病变，常常导致脊髓病变，少数患者可有大脑白质损害，出现精神症状。韦某就是因缺乏维生素B2才引发的病变。

病因终于明了！可治疗过程却并不顺畅！

神经内科给予韦某补充维生素、营养神经等治疗。可治疗的初期，韦某的精神症状没有缓解反而更为明显，她的丈夫绝望了，想放弃，送回当地精神病院治疗，因为当地政府对精神病患者是免费治疗的。

   罗纯反复给患者家属做思想工作，说明患者治疗后起效的时间要在两周以后，如果去了精神病院，患者可能以后就没有机会恢复正常了，坚持治疗就会有希望。经过几番努力，韦某的丈夫才答应再坚持一下看看。

皇天不负有心人，2017年11月底，韦某逐渐停用了抗精神病药物，精神症状完全消失，肌力也逐渐改善了，并于2017年11月30日出院了，回家继续服药补充维生素B12。

韦某的丈夫特别感谢罗纯副主任和钟良主治医师组成的医疗小组，他说：“你们不仅救了我妻子，更是挽救了一个家庭，我们都好害怕她是精神病，发病那段时间，村里面的人都不敢来我家了，现在回去估计他们又来我家玩了。”

   罗纯介绍，早期诊断和治疗是治愈亚急性联合变性病的关键。因为会出现精神症状易被误诊为精神病，如在发病后3个月内查明病因，积极治疗大部分可以完全恢复，治疗好转多在治疗后6个月内，如果神经损害就没有办法及时修复，造成永久性的损害，可能要终生服抗精神病药。

而韦某又为何会缺乏维生素B12？哪些人易出现这种情况呢？

罗纯介绍，正常人维生素B12日需求量仅1～2μg，从食物摄取的游离维生素B12必需与胃底腺壁细胞中内质网微粒体分泌的内因子结合成稳定复合物，才能不被肠道细菌利用，在回肠远端与黏膜受体结合，吸收入黏膜细胞。维生素B12摄取、吸收、结合及转运任意一环节出现障碍均可致维生素B12缺乏。

先天性内因子分泌缺陷、萎缩性胃炎、胃大部分切除术等因素都会导致内因子缺乏或不足；回肠切除术、局限性肠炎影响维生素B12的吸收，血液中运钴胺蛋白缺乏等均可导致维生素B12代谢障碍。

   韦某在后来的检查中证实体内存在内因子抗体，导致内因子缺乏，维生素B12吸收障碍从而引发了疾病。